Dress por litio: reporte de un caso pediátrico / Lithium dress: a pediatric case report / Dress por Lítio: relato de caso pediátrico

La reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos denominada DRESS(por sus siglas en inglés, Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) hace parte de un amplio espectro denominado toxicodermias. La incidencia exacta no es conocida en niños; sin embargo, en la literatura se ha estimado una tasa de mortalidad que puede llegar a ser tan alta como el 10 %. Presentamos el caso de una paciente adolescente con antecedente personal de trastorno afectivo bipolar (TAB), quien recibía de forma ambulatoria sertralina, quetiapina y trazodona. Por presencia de alucinaciones se adicionó litio al manejo. Diez días después acude al servicio de urgencias por aparición de erupción cutánea y síntomas sistémicos, por lo que se sospechó un cuadro clínico secundario a hipersensibilidad a los medicamentos.

The reaction to drugs with eosinophilia and systemic symptoms called DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) is part of a broad spectrum called toxicodermias. The exact incidence is not known in children; However, a mortality rate that can be as high as 10% has been estimated in the literature. We present the case of a teenage patient with a personal history of bipolar affective disorder (BD), who received sertraline, quetiapine and trazodone on an outpatient basis. Due to the presence of hallucinations, lithium was added to the management. Ten days later she went to the emergency department due to the appearance of a skin rash and systemic symptoms, for which a clinical condition secondary to hypersensitivity to medications was suspected.

A reação a medicamentos com eosinofilia e sintomas sistêmicos denominada DRESS (Por suas siglas em inglês Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) faz parte de um amplo espectro denominado toxicodermias. A incidência exata não é conhecida em crianças; No entanto, uma taxa de mortalidade que pode chegar a 10% foi estimada na literatura. Apresentamos o caso de um paciente adolescente com história pessoal de transtorno afetivo bipolar (TAB), que recebeu sertralina, quetiapina e trazodona em regime ambulatorial. Devido à presença de alucinações, foi adicionado lítio ao manejo. Dez dias depois, recorreu ao pronto-socorro devido ao aparecimento de erupção cutânea e sintomas sistêmicos, suspeitando-se de quadro clínico secundário a hipersensibilidade a medicamentos.

Cistitis eosinofílica en mujer con enfermedad renal crónica

Se presenta caso de una mujer de 70 años, con antecedentes de enfermedad renal crónica sin requerimiento dialítico que ingresa con descompensación aguda y que mejora con sesiones de hemodiálisis. Al examen físico llama la atención hematuria franca por lo que se solicita ecografía de pelvis donde aprecia vejiga distendida con coágulo en su interior de 7,2 cm. La tomografía muestra aparente tumor de pared de vejiga. La uretrocistografía confirma una cistitis crónica eosinofílica. Es manejada con hidroxicina teniendo respuesta favorable cediendo episodios de hematuria. La cistitis eosinofílica es una condición médica rara que se presenta con síntomas urinarios tales como disuria y hematuria. Es más común en niños que en adultos. El método diagnóstico es a través de una biopsia de pared vesical por cistoscopía. El manejo está dirigido a aliviar los síntomas. El interés por el caso se debe a la rareza de esta patología.

We present the case of a 70-year-old woman with a history of chronic kidney disease without dialysis who was admitted with acute decompensation and improved with hemodialysis sessions. On physical examination, frank hematuria was noticeable, therefore a pelvic ultrasound was requested, where a distended bladder with a 7.2 cm clot inside was observed. The tomography showed an apparent bladder wall tumor. Cyst urethrography confirmed chronic eosinophilic cystitis. It was managed with hydroxyzine, having a favorable response, reducing episodes of hematuria. Eosinophilic cystitis is a rare medical condition that presents with urinary symptoms such as dysuria and hematuria. It is more common in children than in adults. The diagnostic method is through a bladder wall biopsy by cystoscopy. Management is aimed at relieving symptoms. The interest in the case is due to the rarity of this pathology.

Clozapine-Induced Eosinophilia: a Case Report

Introduction: Clozapine is an atypical antipsychotic drug eligible for treatment-resistant schizophrenia. It frequently represents the best and the only choice in resistant schizophrenia. However, its use is feared by many professionals due to its possible adverse effects, such as eosinophilia. Case report: We report a case of a young white male suffering from treatment-resistant schizophrenia who rapidly developed eosinophilia after starting clozapine. Discussion: We present a case of a 26-year-old white man diagnosed with schizophrenia with poor clinical response to several antipsychotics owing to which clozapine was started. Psychotic symptoms improved dramatically but a progressively ascendant eosinophilia was reported during serial haematological analyses. The patient remained physically asymptomatic. An exhaustive assessment with ancillary diagnostic tests revealed no cause for eosinophilia. Thus, a diagnosis of clozapine-induced eosinophilia was made. The drug was discontinued and eosinophil count progressively returned to normal but psychotic symptoms worsened. Conclusions: Clozapine treatment is frequently feared due to its possible side effects and complications, delaying its use in refractory schizophrenia. Also, to our knowledge, there are no specific guidelines on how to manage haematological side effects such as eosinophilia. This is problematic as, in some cases, it may lead to an unnecessary withdrawal of clozapine with a worsening of psychotic symptoms. We present a brief discussion of the recent literature on the subject.

Introducción: La clozapina es un fármaco antipsicótico atípico eligible para la esquizofrenia resistente al tratamiento. Con frecuencia representa la mejor y la única opción para la esquizofrenia resistente. Sin embargo, muchos profesionales temen utilizarla por sus posibles efectos adversos, como la eosinofilia. Reporte de caso: Se expone el caso de un joven blanco que sufre esquizofrenia resistente al tratamiento y desarrolló eosinofilia rápidamente tras comenzar el tratamiento con clozapina. Discusión: Varón de 26 años con diagnóstico de esquizofrenia y mala respuesta clínica a varios antipsicóticos, por lo que se inició clozapina. Los síntomas psicóticos mejoraron drásticamente, pero los análisis hematológicos seriados informaron una eosinofilia en ascenso progresivo. El paciente permaneció físicamente asintomático. Una evaluación exhaustiva con pruebas de diagnóstico complementarias no reveló ninguna causa de eosinofilia. Por lo tanto, se diagnosticó eosinofilia inducida por clozapina. Se suspendió el fármaco, el recuento de eosinófilos volvió progresivamente a la normalidad, pero los síntomas psicóticos empeoraron. Conclusiones: A menudo se teme tratar con clozapina por sus posibles efectos secundarios y sus complicaciones, lo cual retrasa su uso en la esquizofrenia refractaria. Además, hasta donde sabemos, no existen pautas específicas sobre cómo tratar los efectos secundarios hematológicos como la eosinofilia. Esto es problemático porque, en algunos casos, puede conducir a suspender innecesariamente la clozapina y que empeoren los síntomas psicóticos. Se presenta una breve discusión de la literatura reciente sobre el tema.

Reação a drogas com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS): desafio no diagnóstico e tratamento / Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): a diagnostic and treatment challenge

Introdução: A reação a medicamentos com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS) trata-se de uma doença grave, sendo sua gravidade relacionada ao grau de acometimento visceral, e sua taxa de mortalidade de cerca de 10%. Seu diagnóstico é desafiador, e a utilização do escore RegiSCAR como ferramenta facilita a formação deste diagnóstico. Objetivo: Analisar os aspectos clínicos, laboratoriais, evolução e classificação dos casos segundo o RegiSCAR dos pacientes internados no serviço de Alergia e Imunologia do Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo, com o diagnóstico de DRESS. Método: Trata-se de um estudo retrospectivo baseado na análise de prontuários de pacientes atendidos no período entre janeiro de 2006 a janeiro de 2020. Resultados: Neste estudo verificou-se maior prevalência do sexo feminino, e a DRESS acometeu principalmente adultos e idosos, tendo como comorbidades mais frequentes as doenças cardiovasculares. Dos sintomas clínicos, 69,2% dos pacientes apresentava febre, e a alteração laboratorial mais encontrada foi a presença de eosinofilia. A lesão cutânea mais frequente foi o exantema maculopapular, e os medicamentos, os anticonvulsivantes. O tempo prévio de uso do medicamento foi de 2,1 semanas, e todos os pacientes receberam corticoide sistêmico como tratamento principal, e 3 pacientes fizeram uso da imunoglubulina humana como tratamento adicional. A mortalidade foi de 7% na fase aguda, e 14% por causas secundárias. Conclusão: A DRESS é uma síndrome complexa grave e potencialmente fatal, cujo diagnóstico é desafiador. O uso do escore preconizado pelo RegiSCAR demonstrou ser importante auxílio na confirmação do diagnóstico e na diferenciação de outras doenças. A mortalidade encontrada destaca a gravidade da doença. Reconhecer e excluir a droga implicada e iniciar um tratamento precoce permite maior chance de sobrevida para estes pacientes.

Introduction: Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) is a serious disease. Its severity is related to the degree of visceral involvement and its mortality rate is approximately 10%. Diagnosis is a challenge, although RegiSCAR scores can facilitate the process. Objective: To analyze clinical and laboratory data, clinical course, and classify cases according to RegiSCAR scores among patients diagnosed with DRESS who were admitted to the Allergy and Immunology service of the Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo. Method: This retrospective study analyzed the medical records of patients seen between January 2006 and January 2020. Results: There was a higher prevalence of women, with DRESS mainly affecting adults and older adults; cardiovascular diseases were the most frequent comorbidity. The most common clinical symptom was fever (69.2%), while the most common laboratory finding was eosinophilia. The most frequent skin lesion was maculopapular rash, and anticonvulsants were the main prescribed drug class. The drug was used for a mean of 2.1 weeks, and all patients received systemic corticosteroids as the main treatment. Human immunoglobulin was used as an additional treatment in 3 patients. Mortality was 7% in the acute phase and 14% due to secondary causes. Conclusion: DRESS is a severe, complex, and potentially fatal syndrome whose diagnosis is challenging. RegiSCAR scores helped confirm diagnosis and differentiate it from other diseases. The disease's mortality highlights its severity. Recognizing and excluding the implicated drug and initiating early treatment led to a greater chance of survival for these patients.

DRESS, una reacción alérgica no mediada por IgE / DRESS, a Non-IgE Mediated Allergic Reaction

Resumen El síndrome de reacción a medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS, por sus siglas en inglés) es una respuesta de hipersensibilidad multisistémica poco frecuente inducida por uno o varios medicamentos que puede inducir una reacción adversa cutánea grave, la cual es difícil de diagnosticar y pone en peligro la vida del paciente si no es identificada y no se recibe tratamiento. Frecuentemente, se manifiesta como una erupción cutánea amplia, linfadenopatía, signos de afectación de órganos viscerales y alteraciones hematológicas, como leucocitosis, eosinofilia y, en ocasiones, linfocitosis atípica que se presentan de 2 a 8 semanas posterior a la administración del fármaco responsable. Los medicamentos responsables con mayor número de reportes son la fenitoína, la carbamazepina, el alopurinol y el abacavir. Se han identificado algunos alelos específicos del antígeno leucocitario humano (HLA) que se asocian a la hipersensibilidad de estos fármacos. La fisiopatología del síndrome de DRESS aún no se conoce por completo, generalmente se trata de una respuesta de hipersensibilidad mediada por células T, al interactuar con el receptor del complejo principal de histocompatibilidad en individuos con factores de susceptibilidad genética, como ocurre en otros cuadros de reacciones graves secundarias a la ingesta de fármacos. Los criterios del European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions to Drugs (RegiSCAR) son los más utilizados para su diagnóstico. El síndrome de hipersensibilidad inducido por fármacos (DiHS), el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ), la necrólisis epidérmica tóxica (NET), y la pustulosis exantemática generalizada aguda (PEGA) deben considerarse ante cualquier exantema que aparezca posterior a la administración de cualquier fármaco. La terapia incluye la eliminación del agente causal lo antes posible, así como los corticosteroides sistémicos, los cuales son los pilares del tratamiento.. Los agentes ahorradores de esteroides, como la ciclosporina, las inmunoglobulinas intravenosas (IVIGs) y otros agentes inmunosupresores, se han utilizado con éxito para contribuir al tratamiento.

Abstract DRESS (drug reaction syndrome with eosinophilia and systemic symptoms) is a rare drug-induced multisystemic hypersensitivity response that can induce a severe cutaneous adverse reaction that is difficult to diagnose and treat. It frequently manifests as an extensive skin rash, systemic symptoms, lymphadenopathy, visceral organ involvement, and hematological alterations, mainly leukocytosis, eosinophilia, and sometimes atypical lymphocytosis that manifest 2 to 8 weeks after continuous administration of the responsible drug. The most prevalent drugs related with this syndrome are phenytoin, carbamazepine, allopurinol, and abacavir. Some specific human leukocyte antigen (HLA) alleles have been identified that are associated with hypersensitivity to these drugs. The pathophysiology of DRESS syndrome is not yet fully understood; the main hypothesis is a T-cell mediated hypersensitivity response when interacting with the major histocompatibility complex receptor in individuals with genetic susceptibility factors. The criteria of the European Registry of Severe Cutaneous Adverse Reactions to Drugs (RegiSCAR) are the most commonly used for the diagnosis of DRESS syndrome. Drug-induced hypersensitivity syndrome (DiHS), Stevens-Johnson syndrome (SJS), toxic epidermal necrolysis (TEN), and acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP) should be considered for any rash that appears following the administration of any drug. Therapy of DRESS includes the elimination of the causative agent as soon as possible, as well as systemic corticosteroids which are the cornerstones of treatment. Steroid-sparing agents such as cyclosporine, intravenous immunoglobulins (IVIGs), and other immunosuppressive agents have been used successfully to contribute to treatment.

Subserous Eosinophilic Colitis: A Case Report in a Private Hospital in Lima, Peru

Eosinophilic colitis is a rare gastrointestinal disease that belongs to the group of so-called primary eosinophilic diseases of the digestive tract. There are three types: mucosa, transmural (muscular), and subserous. We present the case of a 23-year-old male patient with a clinical picture of abdominal pain, nausea, chronic diarrhea, and ascites. Parasitic and other secondary etiologies were ruled out. Upper digestive endoscopy was not helpful. Colonoscopy revealed characteristics of inflammation in the distal ileum and ascending colon, the histological findings of which were consistent with eosinophilic colitis. The study of ascitic fluid was suggestive of eosinophilic ascites. The patient received induction treatment with prednisone 40 mg daily orally; remission was achieved after two weeks, and maintenance therapy based on prednisone was continued with the progressive withdrawal of the dose. Control of the disease was successful.

La colitis eosinofílica es una patología gastrointestinal infrecuente que pertenece al grupo de las denominadas enfermedades primarias eosinofílicas del tracto digestivo. Existen 3 tipos: mucosa, transmural (muscular) y subserosa. Presentamos el caso de un paciente varón, de 23 años de edad, con un cuadro clínico de dolor abdominal, náuseas, diarrea crónica y presentación de ascitis. Se descartan etiologías parasitarias y otras secundarias. La endoscopia digestiva alta no fue contribuidora. Mediante una colonoscopia se observaron características de inflamación en el íleon distal y el colon ascendente, cuyos hallazgos histológicos son compatibles con colitis eosinofílica. El estudio de líquido ascítico es sugestivo de ascitis eosinofílica. El paciente recibió tratamiento de inducción con prednisona a 40 mg diarios por vía oral, se logró la remisión a las 2 semanas y se continuó con terapia de mantenimiento a base de prednisona con retiro progresivo de la dosis. Se logró el control de la enfermedad de manera exitosa.

Periostin as an important biomarker of inflammatory phenotype T2 in Brazilian asthma patients / Periostina como um importante biomarcador do fenótipo inflamatório T2 em pacientes brasileiros com asma

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to assess the laboratory performance of periostin associated with a panel of biomarkers to identify the inflammatory phenotype of Brazilian asthma patients. Methods: We evaluated 103 Brazilian individuals, including 37 asthmatics and 66 nonasthmatic controls. Both groups underwent analyses for serum periostin, eosinophil levels in the peripheral blood, the fraction of exhaled nitric oxide (FeNO), total serum IgE, urinary leukotriene E4, and serum cytokines. Results: Higher levels of periostin (p = 0.005), blood eosinophils (p = 0.012), FeNO (p = 0.001), total IgE (p < 0.001), and IL-6 (p ≤ 0.001) were found in the asthmatic patients than the controls. Biomarker analyses by the ROC curve showed an AUC greater than 65%. Periostin (OR: 12,550; 95% CI: 2,498-63,063) and IL-6 (OR: 7,249; 95% CI: 1,737-30,262) revealed to be suitable asthma inflammation biomarkers. Blood eosinophils, FeNO, total IgE, IL-6, TNF, and IFN-g showed correlations with clinical severity characteristics in asthmatic patients. Periostin showed higher values in T2 asthma (p = 0.006) and TNF in non-T2 asthma (p = 0.029). Conclusion: The panel of biomarkers proposed for the identification of the inflammatory phenotype of asthmatic patients demonstrated good performance. Periostin proved to be an important biomarker for the identification of T2 asthma.

RESUMO Objetivo: O objetivo deste estudo foi de avaliar o desempenho laboratorial da periostina associada a um painel de biomarcadores para identificar o fenótipo inflamatório de pacientes brasileiros com asma. Métodos: Foram avaliados 103 indivíduos brasileiros, incluindo 37 asmáticos e 66 controles não asmáticos. Ambos os grupos foram submetidos a análises de periostina sérica, níveis de eosinófilos no sangue periférico, a fração exalada de óxido nítrico (FeNO), IgE sérica total, leucotrieno E4 urinário e citocinas séricas. Resultados: Maiores níveis de periostina (p = 0,005), eosinófilos periféricos (p = 0,012), FeNO (p = 0,001), IgE total (p < 0,001) e IL-6 (p ≤ 0,001) foram encontrados nos pacientes asmáticos do que nos controles. As análises de biomarcadores pela curva ROC mostraram uma AUC superior a 65%. A periostina (OR: 12.550; IC 95%: 2.498-63.063) e a IL-6 (OR: 7.249; IC 95%: 1.737-30.262) se mostraram biomarcadores adequados da inflamação da asma. Eosinófilos periféricos, FeNO, IgE total, IL-6, TNF e IFN-g apresentaram correlação com características clínicas de gravidade em pacientes asmáticos. A periostina teve valores mais elevados na asma T2 (p = 0,006) e o TNF na asma não T2 (p = 0,029). Conclusão: O painel de biomarcadores proposto para a identificação do fenótipo inflamatório de pacientes asmáticos demonstrou bom desempenho. A periostina provou ser um importante biomarcador para a identificação da asma T2.

Duodenitis eosinofílica asociada a alergia alimentaria debutando como dolor visceral agudo en un adulto con vitíligo: reporte de un caso

La duodenitis eosinofílica tiene una prevalencia entre 5,1 a 8,2 por 100000 personas. Se desconocen los mecanismos moleculares subyacentes de la enfermedad, pero la hipersensibilidad (alergias estacionales y alimentarias) juega un papel importante en su patogénesis, la predisposición alérgica se encuentra en el 25-35% de los casos. El diagnóstico incluye manifestaciones clínicas, hallazgos imagenológicos y evidencia histológica de infiltración eosinofílica >20 eosinófilos por campo de alto poder. Realizamos un informe de caso clínico y revisión de literatura. Hombre de 25 años con vitíligo que consulta a urgencias refiriendo síntomas de dispepsia, vómitos y dolor abdominal de máxima intensidad, en el examen médico se localiza dolor abdominal superior, con paraclínicos normales excepto un recuento de eosinófilos >2000 células/ul, la ecografía abdominal fue normal, la endoscopia superior reveló pangastritis eritematosa y duodenitis con pliegues rígidos y engrosados, la colonoscopia mostró hemorroides grado I. Coproscópico seriado negativo para parásitos, IgE total, IgA e IgG en rango normal, se reportó IgG positivo a Toxoplasma gondii, perfil de autoinmunidad negativo. En los siguientes 4 días aumenta el dolor abdominal y el recuento de eosinófilos, con endoscopia control y tomografía abdomino-pélvica contrastada que muestran duodeno edematizado con reflujo biliar severo, reporte histopatológico con duodenitis crónica atrófica y con pruebas para alergenos alimentarios positivo a cereales (centeno, soja, cebada), Manihot esculenta, plátano verde, tomate, leche de vaca, naranja y piña. Se indicó dieta restrictiva e inhibidor de la bomba de protones (pantoprazol), control ambulatorio a los 45 días de resolución de los síntomas con recuento de eosinófilos en sangre normal. Se presenta un caso de duodenitis eosinofílica relacionada con alergia alimentaria con mecanismos IgE independientes en un varón joven con vitíligo, que debutó con cuadro clínico inusual de dolor visceral agudo y reflujo biliar, que se resolvió con dieta de eliminación y pantoprazol sin uso de corticoides.

Background: Eosinophilic duodenitis has a prevalence of 5.1 to 8.2 per 100000 persons. The underlying molecular mechanisms are unknown, but hypersensitivity (seasonal and food allergies, asthma, eczema) response plays a major role in its pathogenesis, allergic predisposition can be found up-to 25-35% of cases. The diagnosis includes clinical manifestation, imaging findings and histological evidence of eosinophilic infiltration >20 eosinophils per high-power field. This is a clinical case report. a 25-years old man with vitiligo consult to emergency department referring dyspepsia symptoms, vomiting and abdominal pain of maximal intensity, in the medical exam upper abdominal pain was found, blood laboratories were unremarkable except a high net eosinophil-count >2000 cells/ul, abdominal ultrasound were normal, upper endoscopy revealed duodenitis with rigid and thickened folds, colonoscopy show hemorrhoids grade I. Coproscopy exam was negative for parasites, total IgE, IgA and IgG were in normal range, a positive IgG to Toxoplasma gondii was reported, autoimmunity panel was negative. In the following 4 days the abdominal pain and eosinophils count increase, a new abdomin-pelvic tomography was done showing thickened duodenum with a new endoscopy showing marked edema in duodenum with severe biliary reflux with biopsies describing an atrophic chronic duodenitis. Allergy tests -skin prick and patch tests- were done resulting positive to cereals (rye, soy, barley), Manihot esculenta, green banana, tomato, cow milk, orange and pineapple. A restrictive diet and protons pump inhibitor was indicated, ambulatory control at 45 days after show symptoms resolution with a normal blood eosinophils count. Here is reported a case of eosinophilic duodenitis related to food allergy in a young man with vitiligo debuting with an unusual clinical presentation of acute visceral pain and biliary reflux which resolved with elimination diet and pantoprazole without use of corticoids, with both, IgE and non-IgE mechanisms playing important roles explaining food sensitization.

Reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) / Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS)

La reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos (del acrónimo en inglés DRESS: drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) o síndrome de hipersensibilidad inducida por fármacos (del acrónimo en inglés DIHS: drug induced hypersensitivity syndrome), es una reacción adversa a fármacos (RAF) grave e infrecuente. Los mecanismos involucrados en su fisiopatogenia incluyen diversas alteraciones de las enzimas metabolizadoras de fármacos, con la consecuente acumulación de metabolitos reactivos, la reactivación secuencial de virus de la familia del herpes, la predisposición genética asociada a ciertos alelos de antígenos leucocitarios humanos (HLA) y una respuesta de hipersensibilidad retardada de tipo IV. En la actualidad, se han ido incorporando nuevos fármacos responsables de este cuadro como medicamentos biológicos, inmunosupresores y quimioterápicos. La presentación clínica del DRESS es variable. Tiene una morbimortalidad alta y supone costos elevados en la atención médica. Su tratamiento consiste, en primer lugar, en la suspensión de los fármacos causales o sospechosos de desencadenar el síndrome. Luego, según la gravedad del cuadro, se pueden indicar corticosteroides sistémicos o inmunoglobulina (IGIV) combinada con corticosteroides, plasmaféresis, ciclosporina, micofenolato de mofetilo y rituximab. El objetivo de este trabajo fue realizar una revisión sobre el DRESS y destacar los aspectos nuevos y relevantes de los últimos 5 años.

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) or drug-induced hypersensitivity syndrome (DIHS), is a serious and rare adverse drug reaction. Among the mechanisms involved in its pathophysiology, there are various alterations in drugmetabolizing enzymes with the consequent accumulation of reactive metabolites, sequential reactivation of viruses of the herpes family, genetic predis-position associated with certain HLA, and a type IV hypersensitivity response. Currently, new drugs responsible for this pathology have been incorporated, such as biologicals, immunosuppressants and chemotherapy. The clinical presentation of DRESS is variable. It has a high morbidity and mortality and involves high costs in medical care. Its treatment consists, in the first place, in the suspension of the causal or suspected drugs. Then, depending on severity, systemic corticosteroids or IVIG combined with corticosteroids, plasmapheresis, cyclosporine, mycophenolate mofetil, and rituximab may be indicated.The objective of this work was review DRESS and highlight the new and relevant aspects of the last 5 years.

Gastritis eosinofílica: a propósito de un caso

Introducción: La gastritis eosinofílica es una enfermedad infrecuente caracterizada por la presencia de eosinofilia hística, que afecta las diferentes capas de la pared intestinal. Este tipo de gastritis se caracteriza por una infiltración eosinofílica intensa que puede afectar solo la mucosa gástrica o todas sus capas hasta la serosa. La presentación clínica difiere de la posición y la extensión de la infiltración del eosinófilo, así como también su profundidad a través de la pared del intestino. Objetivo: Presentar el caso de un paciente diagnosticado y tratado como una gastritis eosinofílica. Caso clínico: Paciente masculino, raza blanca, de 47 años de edad, que acudió al Servicio de Gastroenterología del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, de la provincia Camagüey; en octubre de 2019. Refirió que durante los dos últimos meses había consultado en atención primaria de forma esporádica por molestias epigástricas, estos episodios cedían con pautas cortas de antiácidos. Los síntomas comenzaron agudizarse y se hicieron más resistentes al tratamiento, apareciendo náuseas, vómitos y pérdida de peso marcada. Se decidió comenzar la realización de estudios analíticos al paciente. Conclusiones: El resultado del estudio histológico fue infiltrado inflamatorio crónico severo con presencia de eosinófilos más del 50 % que se extiende a todas las capas con epitelio glandular reactivo, concluyó como una gastritis eosinofílica.

Introduction: Eosinophilic gastroenteritis is a rare disease characterized by the presence of tissue eosinophilia, which affects the different layers of the intestinal wall.This type of gastritis is characterized by an intense eosinophilic infiltration that can affect only the gastric mucosa or all its layers up to the serosa. The clinical presentation differs on the position and extent of the eosinophil infiltration, as well as its depth through the bowel wall. Objective: To present the case of a patient diagnosed and treated as eosinophilic gastritis. Case report: A 47-year-old white male patient from Camagüey province, who attends the Gastroenterology Service of the Manuel Ascunce Domenech University Hospital, Camagüey province; in October 2019. He reported that during the last two months he had consulted primary care sporadically due to epigastric discomfort, these episodes subsided with short courses of antacids. The symptoms began to worsen and became more resistant to treatment, with nausea, vomiting and marked weight loss appearing. It was decided to start performing analytical studies on the patient. Conclusions: The result of the histological study was a severe chronic inflammatory infiltrate with the presence of eosinophils more than 50% that extends to all layers with reactive glandular epithelium, concluding it as eosinophilic gastritis.

Toxocariasis en niños: análisis de 85 casos en un hospital pediátrico de Argentina / Toxocariasis in children: analysis of 85 cases in a paediatric hospital in Argentina

INTRODUCCIÓN: La toxocariasis es una enfermedad parasitaria ampliamente distribuida. Las formas clínicas descritas son la asintomática (TA), larva migrans visceral (LMV), larva migrans ocular (LMO) y encubierta (TE). OBJETIVOS: Describir las características clínicas, de laboratorio, evolución y tratamiento de los casos y comparar las diversas formas clínicas de presentación. PACIENTES Y MÉTODOS: Análisis retrospectivo de todos los pacientes pediátricos con diagnóstico de toxocariasis atendidos en el Servicio de Infectología del Hospital General de Niños Pedro de Elizalde entre 2012 y 2019. RESULTADOS: Se incluyeron 85 pacientes. El 63,5 % fueron varones y la mediana de edad fue de 60 meses. Cuarenta y nueve pacientes presentaron TA, 14 LMV, 15 LMO y 7 TE. Los pacientes con LMV presentaron menor edad y recuento de eosinófilos más altos. Todos los casos de LMO presentaron mal pronóstico visual. Se indicó tratamiento con albendazol en todos los casos de LMV, en los casos activos de LMO, en 4 TE y en 3 TA. CONCLUSIÓN: Este estudio representa uno de los más grandes llevados a cabo en el país. Todas las formas clínicas excepto las LMO tuvieron buena evolución. Resulta fundamental enfatizar en la prevención y en el diagnóstico precoz de la enfermedad para instaurar de manera oportuna el tratamiento y evitar secuelas.

BACKGROUND: Toxocariasis is a widely spread parasitic disease. The most frequent clinical form is asymptomatic (AT) although it may present with visceral larva migrans (VLM), ocular larva migrans (OLM) or covert (TE) involvement. Aims: To describe the clinical presentation, laboratory, evolution and treatment characteristics of the cases and to compare the various clinical forms of presentation. PATIENTS AND METHODS: Retrospective analysis of all children diagnosed with toxocariasis attended at the Infectology Service of the Pedro de Elizalde Children's General Hospital between 2012-2019. RESULTS: We included 85 patients. 63.5% were males and the median age was 60 months. 49 patients presented AT, 14 VLM, 15 OLM and 7 TE. Children with LMV had lower age and higher eosinophil count. All the cases of OLM evolved with a poor visual prognosis. Treatment with albendazole was indicated in all cases of LMV, in active cases of LMO, in 4 TE and in 3 AT. CONCLUSION: This study represents one of the largest conducted in our country. The ocular forms had bad prognosis, while the visceral and covert forms had good evolution. It is essential to emphasize the prevention and early diagnosis of the disease in order to establish timely treatment and avoid sequelae.

Fibrosis endomiocárdica: una revisión actualizada a propósito de unos casos en un programa de falla cardiaca / Endomyocardial fibrosis: an updated review, about some cases in a heart failure program

Resumen Introducción La fibrosis endomiocárdica es una enfermedad cardiovascular olvidada, principal causa de cardiomiopatía restrictiva. Se estima que en el mundo hay 10-12 millones de personas con la enfermedad. La mayoría se restringen a zonas de África, Asia y, en Latinoamérica, en Brasil y Colombia. La etiología y la fisiopatología son poco comprendidas. Para su diagnóstico se deben tener en cuenta los datos del paciente, el cuadro clínico y los hallazgos ecocardiográficos. Presentamos los casos confirmados en un centro de referencia cardiovascular. Descripción de los casos: Se han documentado tres casos, de los cuales dos son mujeres. Todos debutaron con un cuadro insidioso de disnea con esfuerzo. Los hallazgos ecocardiográficos fueron disfunción diastólica con patrón restrictivo, insuficiencia moderada de válvulas auriculoventriculares e hipertensión pulmonar; en dos casos se encontraron imágenes anormales endocárdicas en el ventrículo izquierdo y se realizó biopsia endomiocárdica para confirmar el diagnóstico. Ninguno mejoró la clase funcional ni la frecuencia de hospitalizaciones. Conclusiones La fibrosis endomiocárdica debe considerarse en todo paciente con falla cardiaca con un patrón restrictivo asociado y con poca respuesta al manejo farmacológico convencional. Los pacientes presentados tenían hallazgos típicos de la enfermedad, con la particularidad de ser de edades mayores.

Abstract Introduction Endomyocardial fibrosis is one of the neglected cardiovascular disease, the main cause of restrictive cardiomyopathy. There are an estimated 10-12 million people with the disease worldwide. Most are restricted to areas of Africa, Asia and in Latin America in Brazil and Colombia. The etiology and pathophysiology are poorly understood. For its diagnosis, the patient's data, the clinical picture and the echocardiographic findings must be taken into account. We present the confirmed cases in a cardiovascular referral center. Description of the cases Three cases have been documented of which two are women. All debuted with insidious dyspnea on exertion. The echocardiographic findings were diastolic dysfunction with a restrictive pattern, moderate atrioventricular valve insufficiency, and pulmonary hypertension. In two cases, endocardial abnormal images were found in the left ventricle and an endomyocardial biopsy was performed to confirm the diagnosis. None improved functional class or frequency of hospitalizations. Conclusions Endomyocardial fibrosis should be considered in a patient with heart failure with an associated restrictive pattern, and with little response to conventional pharmacological management. The patients presented had typical findings of the disease with the particularity of being older.

Pericardial effusion associated with DRESS syndrome. Case report / Derrame pericárdico asociado con síndrome de DRESS. Reporte de caso

Abstract Introduction: The DRESS (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms) syndrome is a rare but serious and potentially lethal occurrence of a set of signs and symptoms associated with the use certain types of drugs. This syndrome is characterized by a heterogeneous clinical manifestation that, in many cases, results in multisystemic involvement. Case presentation: A 24-year-old man from Calarcá, Colombia, visited the emergency department of the local hospital due to a three-day history of unquantified intermittent fever associated with asthenia, adynamia, anorexia, headache, myalgia, odynophagia, and upper abdominal pain. Due to his condition and based on laboratory findings, he was referred to the Clínica Central del Quindío. The patient, 20 days before the initial assessment, had been prescribed a pharmacological treatment with non-steroidal anti-inflammatory drugs and phenytoin due to a severe cranioencephalic trauma; he also presented with generalized skin rash, elevated transaminases, and moderate eosinophilia. Complementary studies reported mild pericardial effusion, so DRESS syndrome was suspected, and corticosteroid therapy was started, achieving the complete remission of the syndrome. Conclusion: Although the DRESS syndrome has a low incidence, it should always be suspected, especially in patients with cardiac and pericardial involvement. In this case, pericardial involvement was evident, demonstrating that individuals with this syndrome may present with rare symptoms that have a serious impact on their health, as they may significantly increase adverse outcomes and mortality risk.

Resumen Introducción. El síndrome de DRESS (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic symptoms) consiste en la ocurrencia, si bien poco frecuente, pero grave y potencialmente mortal, de un conjunto de signos y síntomas asociados al consumo de cierto tipo de medicamentos. Este síndrome se caracteriza por tener una manifestación clínica heterogénea que, en muchos casos, causa compromiso multisistémico. Presentación del caso. Hombre de 24 años de Calarcá, Colombia, que asistió al servicio de urgencias del hospital local por presentar fiebre intermitente no cuantificada durante 3 días, junto con astenia, adinamia, anorexia, cefalea, mialgias, odinofagia y dolor abdominal superior, y que, debido a su condición y resultados de laboratorio, fue remitido a la Clínica Central del Quindío. El paciente, 20 días antes de la valoración inicial, había recibido tratamiento farmacológico con antiinflamatorios no esteroides y fenitoína por traumatismo craneoencefálico severo; además presentó rash cutáneo generalizado, elevación de transaminasas y eosinofilia moderada. En los estudios complementarios se reportó derrame pericárdico leve, por lo que se sospechó síndrome de DRESS y se inició corticoterapia, lográndose así la remisión completa de la enfermedad. Conclusión. Aunque el síndrome de DRESS tiene una baja incidencia, siempre debe sospecharse, en especial en pacientes que presentan compromiso cardiaco y pericárdico. En este caso se destaca la afectación pericárdica, demostrando que en este síndrome se pueden presentar ma -nifestaciones poco frecuentes, pero con un gran impacto en su salud, ya que pueden aumentar considerablemente los desenlaces adversos y la mortalidad en estos pacientes.

Brain lesions associated with eosinophilia. A useful clue for neurotoxocariasis. Report of one case

ABSTRACT Neurotoxocariasis is uncommon. Its manifestations include events of meningitis, encephalitis and less frequently vasculitis, which manifest as headache, seizures, focalization, confusion, cognitive alterations and /or fever. Peripheral eosinophilia with clinical and neurological imaging elements, allow its early suspicion. We report a 48-year-old agricultural worker, admitted in our hospital for one week of gastrointestinal complaints, headache, progressive left hemiparesis and impaired consciousness. He had leukocytosis (13,530/μL) with peripheral eosinophilia (25%, absolute count 3,400 /μL). CSF analysis revealed no abnormalities and brain CT showed poorly defined hypodense lesions on subcortical areas and semioval centers. Magnetic resonance imaging showed multiple foci with increased signals predominantly in the white matter in both hemispheres, especially at frontal and occipital regions and at semioval centers. Lesions reinforced after paramagnetic contrast. Serological studies found specific IgG antibodies by ELISA against antigens of the genus Toxocara, which were confirmed by a positive IgG Western Blot. The patient was treated with albendazole (800 mg/d) for 14 days associated with parenteral and then oral corticosteroids with a favorable response and gradual complete recovery.

La neurotoxocariasis es infrecuente. Sus manifestaciones incluyen eventos de meningitis, encefalitis y con menor frecuencia vasculitis, que se manifiestan como cefalea, convulsiones, focalización, confusión, alteraciones cognitivas o fiebre. La eosinofilia periférica, junto a elementos clínicos e imágenes compatibles, permiten su sospecha. Informamos el caso de un trabajador agrícola de 48 años que ingresó por una semana de molestias gastrointestinales, cefalea, hemiparesia izquierda progresiva y deterioro de conciencia. Los exámenes revelaron leucocitosis (13.530/μL) con eosinofilia periférica (25%, recuento absoluto 3.400/μL). El análisis del LCR sin anomalías y la tomografía computada cerebral mostró lesiones hipodensas mal definidas en áreas subcorticales y centros semiovales. La resonancia magnética mostró múltiples focos con aumento de la señal predominantemente en la sustancia blanca en ambos hemisferios. Las lesiones presentaron refuerzo tras contraste paramagnético. Los estudios serológicos indicaron anticuerpos IgG específicos por ELISA contra antígenos del género Toxocara. El paciente fue tratado con albendazol (800 mg /día) durante 14 días asociado a corticoides con respuesta favorable y una recuperación gradual completa.

Presentación atípica de toxocariasis infantil: a propósito de un caso / Atypical presentation of infant toxocariasis: about a case

Resumen Se presenta el caso de una niña de 8 años, procedente de la Amazonia peruana, con una presentación atípica de una toxocariasis. El cuadro clínico, de un mes de evolución, fue caracterizado por dolor abdominal crónico, palidez y geofagia, asociado a una masa abdominal y linfoadenopatías generalizadas. No hubo sintomatología respiratoria, dérmica, ocular o neurológica. En el hemograma se encontró una anemia y eosinofilia periférica acentuada y una eosinofilia moderada en el aspirado medular. El diagnóstico fUe confirmado por serología por el método de enzimoinmunoanálisis (ELISA), que mostró la presencia de anticuerpos anti-Toxocara de tipo IgG e IgM. Se administró tratamiento con albendazol 400 mg al día, durante cinco días, con una evolución favorable.

Abstract We present the case of an 8-year-old girl with an atypical presentation of toxocariasis, from the Peruvian Amazon. A month ago, the clinical presentation was characterized by the presence of abdominal pain, paleness and geophagia, associated with an abdominal mass and generalized lymphadenopathy. There were no respiratory, dermal, ocular or neurological symptoms. Marked peripheral eosinophilia was found in the blood count, and moderate eosinophilia in the spinal cord aspírate. The diagnosis was confirmed by serology with the enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA), which showed the presence of IgG and IgM anti- Toxocara antibodies. Treatment with albendazole 400 mg once daily was administered for five days with favorable evolution.

Hiperinfección por Strongyloides stercoralis en un paciente joven con infección por HTLV-1 y colitis ulcerativa / Strongyloides stercolaris hyperinfection in a young patient with HTLV-1 infection and ulcerative colitis

Resumen La estrongiloidiasis es una infección causada por el parásito Strongyloides stercoralis (SS) y se asocia con una alta mortalidad en pacientes inmunosuprimidos debido a una diseminación larvaria y síndrome de hiperinfección. El compromiso de la mucosa gástrica es raro, pero cuando se presenta se caracteriza por sangrado digestivo y emesis persistente. A continuación, se presenta el caso de un paciente de 27 años con síntomas gastrointestinales, antecedente de infección por el virus linfotrópico humano de células T tipo 1 (HTLV-1) y colitis ulcerativa, quien desarrolló síndrome de hiperinfección por SS. Se describe la presentación clínica, diagnóstico, tratamiento y complicaciones derivadas del cuadro infeccioso.

Abstract Strongyloidiasis is an infection caused by the parasite Strongyloides stercolaris (SS) and is associated with high mortality in immunosuppressed patients due to larval spread and hyperinfection syndrome. Gastric mucosal involvement is rare, but when it occurs, it is characterized by digestive bleeding and persistent emesis. The following is the case of a 27-year-old patient with gastrointestinal symptoms, a history of HTLV-1 infection and ulcerative colitis, who developed hyperinfection syndrome with SS. The clinical presentation, diagnosis, treatment and complications arising from the infectious disease are described.

Síndrome de reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos inducido por carbamazepina de liberación prolongada: reporte de un caso

El síndrome de reacción a fármacos con eosinofilia y síntomas sistémicos es una reacción de hipersensibilidad a fármacos poco común, pero con una alta mortalidad, por ello se requiere un diagnóstico precoz y un manejo oportuno. Presentamos el caso de una mujer de 32 años con diagnóstico de epilepsia y trastorno esquizofreniforme orgánico, secundarios a encefalitis viral, y que ha recibido tratamiento con múltiples fármacos. Tres semanas después de añadir carbamazepina de liberación prolongada a su terapia habitual, la paciente presentó una erupción cutánea difusa tipo habón, edema facial, fiebre, linfadenopatía, leucocitosis con eosinofilia y elevación de las transaminasas. La administración de la carbamazepina fue suspendida, se administró antihistamínicos y glucocorticoides por vía oral, y la paciente mejoró.

The drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome is a rare but highly lethal drug hypersensitivity reaction. Thus, it requires an early diagnosis and timely management. We present the case of a 32-year-old female patient with a diagnosis of epilepsy and organic schizophreniform disorder, secondary to viral encephalitis, who was treated with multiple drugs. Three weeks after the addition of extended-release carbamazepine to her usual therapy, the patient presented a diffuse welt-type skin rash, facial edema, fever, lymphadenopathy, leukocytosis with eosinophilia and elevated transaminases. Carbamazepine administration was discontinued, antihistamines and glucocorticoids were administered orally, and the patient showed a remarkable improvement.

Síndrome DRESS por paracetamol / DRESS syndrome due to acetaminophen

A síndrome DRESS é uma entidade rara e distinta, caracterizada por acometimento cutâneo e envolvimento de órgãos internos, com risco potencial de morte. O diagnóstico e o tratamento pre- coces são de vital importância. Relatos de DRESS por paraceta- mol são raros na literatura, razão pela qual apresentamos este caso. Paciente do sexo masculino, 56 anos, com surgimento de rash maculopapular, febre, linfadenopatia e hipereosinofilia 3 semanas após suspensão de paracetamol, associados ao ante- cedente familiar de reação a fármaco. Evoluiu bem após pulso- terapia com metilprednisolona.

DRESS syndrome is a rare and distinct entity characterized by cutaneous manifestations and internal organs involvement with a potential risk of death. Early diagnosis and treatment are vi- tally important. Reported cases of DRESS syndrome due to ace- taminophen are rare in the literature, and that is the reason for this case report. A 56-year-old male patient with maculopapular rash, fever, lymphadenopathy, and hypereosinophilia three we- eks after suspension of acetaminophen, associated with a family history of drug reaction. It progressed well after pulse therapy with methylprednisolone.

Síndrome de Reacción a drogas con Eosinofilia y Síntomas Sistémicos (DRESS) asociados a Nefritis Túbulo Intersticial Aguda en un adolescente / DRESS síndrome (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) associated with Tubulo Interstitial Nephritis in a adolescent

Resumen El síndrome de DRESS (Reacción a drogas con eosinofilia y síntomas sistémicos) es una patología poco frecuente en Pediatría, descrita por primera vez en 1996, por Bocquet. Puede presentarse en un tiempo variable luego de exposición a algunos medicamentos, se caracteriza por fiebre, compromiso cutáneo y de órganos internos. En este caso, se presenta a un paciente de 13 años, con antecedente de uso de Trimetroprim sulfa desde hace 2 meses, con cuadro de 3 días consistente en fiebre y rash cutáneo, sin compromiso de mucosas, con respuesta no favorable al manejo con esteroide, requiriendo Inmunoglobulina IV. Semanas después del inicio de los síntomas y evolución estable presenta insuficiencia renal aguda que requirió terapia de reemplazo renal. Se descartaron otras patologías subyacentes de índole autoinmune. Hubo recuperación de azoados y normalización de los demás paraclínicos el día 40 de la enfermedad. El paciente continúa asintomático, 4 meses después, con tratamiento con esteroide oral, en descenso lento y gradual. Se debe considerar la evaluación permanente de las pruebas de función renal en los pacientes que presenten Síndrome de DRESS, por su asociación con Nefritis intersticial aguda y complicaciones relacionadas.

Abstract DRESS syndrome (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) is a rare pathology in Pediatrics, first described in 1996 by Bocquet. It can appear in a variable period of time after exposure to some medications, it is characterized by fever, skin involvement and internal organs. A 13-year-old patient is presented, with a history of use of Trimethoprim sulfa for two months, with a disease of three days of evolution, consisting of fever and skin rash, without mucosal involvement, with an unfavorable response to steroid management, requiring Intravenous inmunoglobulin. Weeks after the onset of symptoms and stable evolution, he presented acute renal failure that required renal replacement therapy. Other underlying autoimmune pathologies were ruled out. There was recovery of renal function test and normalization of the other paraclinical on day 40 of the disease. Patient remains asymptomatic four months later, with oral steroid treatment, in slow and gradual decline. Permanent evaluation of renal function tests should be considered in patients with DRESS syndrome, due to its association with acute tubulointerstitial nephritis and related complications.

Enterocolitis eosinofílica transmural: a propósito de un caso / Transmural eosinophilic enterocolitis: a case report

RESUMEN Introducción: la enteritis eosinofílica transmural caracterizada por la presencia de infiltrado eosinofílico gastrointestinal, constituye una enfermedad rara de significado incierto y etiología desconocida. Objetivo: describir hallazgos histológicos que caracterizan la enteritis eosinofílica transmural. Presentación de caso: paciente masculino de 40 años, que fue llevado al quirófano con diagnóstico de tumor de intestino delgado al cual se le realizó una hemicolectomía derecha con resección de 12 cm de intestino delgado que incluyó apéndice y válvula íleocecal. Se encontró abundante infiltrado inflamatorio a predominio de eosinófilos desde la lámina propia hasta la serosa. Además de apéndice cecal con infiltrado eosinofílico que se extiende hasta la serosa y grasa adyacente con ocho formaciones ganglionares con hiperplasia linfoide sinusoidal. Conclusiones: a partir de las alteraciones presentes en el examen histológico de la muestra se concluyó que el paciente presentaba enterocolitis eosinofílica transmural. Se confirmó, además, la relevancia de este estudio para el diagnóstico positivo de la enfermedad.

ABSTRACT Introduction: transmural eosinophilic enteritis, is characterized by the presence of gastrointestinal eosinophilic infiltrate, it constitutes a rare entity of uncertain significance and unknown etiology. Objective: to describe the histological findings that characterizes transmural eosinophilic enteritis. Case presentation: a 40-year-old male patient, who was taken to the operating room with a diagnosis of small intestine tumor who underwent a right hemicolectomy with 12 cm resection of the small intestine that included the appendix and ileocecal valvule. Histologically it was found abundant inflammatory infiltrate predominantly of eosinophils from the lamina propria to the serous and adjacent fat with 8 ganglion formations with sinusoidal lymphoid hyperplasia. Conclusions: the alterations present in the histological examination of the sample allowed to conclude that the patient presented transmural eosinophilic enteritis, confirming the relevance of this study for the positive diagnosis of the disease.